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利辛县人民医院外三科成功诊治一例世界罕见病 —— 木村病
[来源:本站 | 作者:原创 | 日期:2020年5月20日 | 浏览53 次] 字体:[ ]

 

木村病(Kimuradisease,KD)又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿。1937年金显宅等首先以“嗜伊红球增多性淋巴母细胞瘤”之名报道7例。1957年又将其名改为“嗜伊红细胞增生性淋巴肉芽肿”之名将病例报道增加至23例,均为男性中国人,全部患者来自北京和天津。1937年就提出其为一“新病”概念,1957年也进行了淋巴组织增生,有大量嗜伊红细胞,同时有单核细胞浸润的病理描述。但当时仅观察到多发性软组织肿块及淋巴结肿大,治疗方面论及到对放射线的高度敏感性,预后良好,未见复发。但未提及对肾脏的损害。

 


    1948年,因Kimura(木村)等人首先做出不寻常性淋巴组织增生性肉芽肿的描述并以英语形式加以报道,因此目前国际上常采用Kimura’sdisease的名称。该病是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性炎症疾病,本病男性多见,男女比例约3.5~7.1,20~50岁发病率约70%,从1937年以来,全球陆续报道有300余例,病例主要分布于亚洲地区,西方国家鲜有报道,病例报道主要见于日本、中国大陆、越南、中国香港、泰国及美国(亚裔)等。病变呈良性过程,预后较好。

 


    木村病(Kimuradisease,KD)为一种少见的局部慢性炎症性病变,临床多表现为无痛性的头颈区域皮下深部位的软组织肿块,周围淋巴结和唾液腺常受累及,实验室检査可发现外周血嗜酸粒细胞和血清IgE水平的增高,淋巴结活检提示以嗜酸粒细胞浸润为主的特征性改变。木村病多见于亚洲中青年男性,80%表现为头颈部肿物或结节,73%以头颈部肿物或结节起病,常见部位包括耳周、颈部、颌下及面颊部,常累及腮腺。59%有局部浅表淋巴结肿大,常见于头颈部及腹股沟。

   发病机制

   发病机制及病因未明,可能与自身免疫、过敏、肿瘤、昆虫叮咬或寄生虫感染等有关。可能与T细胞免疫调节紊乱及IgE介导的I型变态反应有关。活化T细胞释放的多种细胞因子还可增加肾小球基底膜的通透性,引起蛋白尿,这可能是木村病引起肾损害的机制之一。

KD的发病机制及相关肾损害的机制尚不清楚,但推测可能与某些病毒感染或毒素改变了T淋巴细胞的免疫调节作用或诱导了IgE介导的Ⅰ型变态反应,从而导致淋巴因子的释放。这种免疫触发能产生特征性的淋巴结改变和相关性肾损害。因此,TH2细胞免疫失调可能是木村病及相关肾脏损害在共同机制。因此,皮质激素和调节淋巴因子产生与T淋巴细胞增生的药物是以上两者治疗的基础,也提示T淋巴细胞免疫调节缺陷可能在它们的发生过程起着重要的作用。

   临床特点

   软组织多发性(很少有单发)肿块是最常见的临床表现,多位于头颈区域(76%)的皮下软组织内,位置较深。常见部位有耳周、头皮、眶周、眼睑、口腔、鼻窦、腋窝和腹股沟等部位,也有报道肿块发生于四肢和足部者。肿块特征:无痛性,界限不清,与周围组织粘连,活动度差,肿块直径1~20cm,平均3cm融合成团块者可超过10cm。早期质地较软,随病程延长逐渐变硬韧。局部淋巴结和腮腺、颌下腺等大唾液腺常受累肿大,最近有累及泪腺的报道。皮肤瘙痒及色素沉着发生率为40%~100%多发生于肿块处的皮肤,可有斑点状皮疹和渗出。该病12%~16%患者伴蛋白尿,蛋白尿患者中又有59%~78%为肾病综合征,肾脏损害几乎总是在淋巴结或肿块之后数月出现。

患者刘某某,男,42岁,利辛县人,以“发现左侧颌下无痛性肿块3年余”为主诉入院。查体:神清,精神可,皮肤、巩膜无黄染,各浅表淋巴结未及肿大,颈软,无抵抗感,气管居中,肝颈静脉回流征阴性,颈动脉搏动正常,甲状腺未触及肿大,左侧颌下可触及10cm*8cm肿块,质韧,边界清楚,活动度可,无压痛,双侧颈部未及明显肿大淋巴结。心肺阴性,腹平软,无压痛,肠鸣音正常。脊柱四肢活动自如,生理反射存在,病理反射未引出。

2016-07-13颈部CT平扫+增强示:左侧颌下腺外侧病灶,考虑炎性病变,应鉴别淋巴瘤,建议结合临床随访。

2020-03-22我院彩超示:双侧颈部淋巴结肿大,双侧甲状腺未见明显异常,左侧颌下区软组织增厚,结合临床。

2020-03-24安徽省肿瘤医院颈部CT平扫+增强示:1.左侧颌下腺下缘,颌下间隙区,咬肌及下颌骨下缘不规则片状异常强化灶,依次考虑:1)左侧颌下腺来源自身免疫性病变(良性淋巴上皮病变),2)左侧颌下腺来源脉管性病变或错构瘤样病变可能,建议MRI评估病灶;2.左侧颌下腺间隙,颈静脉链旁,颈后三角区,锁骨上区多发淋巴结肿大,依次考虑:1)淋巴结反应性增生性病变(自身免疫性病变),2)淋巴瘤不排除。

2020-03-27MRI示:左侧颌下区见团块状软组织信号影,大小约8.8*4.3*7.4cm,边界欠清,左侧下颌部,颈动脉鞘周围多发肿大淋巴结。

在医院领导大力支持和麻醉科、手术室、影像中心及病理科配合下,在外科业务院长“人才树”树冠金汉杰老师指导下,由田振、纪跃、邓恒利配合,于2020-04-01在全麻下行(左侧颌下腺巨大肿瘤切除术+左侧颈部(Ⅰ-Ⅲ区)淋巴结清扫术,术中冰冻示:1、(左侧颌下肿瘤)良性病变,2、(左颈部Ⅲ区)淋巴结成反应性增生。

术后病理示:1、(左侧颌下腺、左侧颈部Ⅲ区淋巴结)嗜酸性淋巴肉芽肿,2、(Ⅰ区、Ⅱ区、Ⅲ区淋巴结)检及淋巴结共12枚,径0.2-2.0cm,镜检示:嗜酸性淋巴肉芽肿,手术顺利,患者安返病房。经过外三科医护团队三周左右的精心治疗,细心护理,患者术后恢复顺利,康复出院。

上海复旦肿瘤医院会诊意见:(左侧颌下腺及左颈淋巴结),反应性淋巴结增生,见滤泡增生,滤泡间区及部分滤泡内多量嗜酸粒细胞浸润,较倾向木村病,建议检测血IgE水平及嗜酸粒细胞计数,并排除药物反应及其他变态反应性疾病可能。

免疫组化标记结果:滤泡间区细胞大部瘤细胞CD20(+)、CD79a(+);生发中心CD10(+)、Bc1-6(+)Bc1-2(-)ki-67+(90%);滤泡树突细胞CD21(+);滤泡区间细胞大部CD3(+)、CD5(+)、ki-67+(约10%);浆细胞MUM1(+)、部分k+、部 分A+;散在大细胞CD30(+);组织细胞CD68(+);S-100(欠满意)。

患者疗效满意,为表感谢,特订制锦旗一面,上书:“医术精湛、医德高尚”,赠送外三科全体医护人员。

 


   诊

目前木村病(Kimuradisease,KD)的诊断缺乏统一的诊断标准,结合相应临床表现和血液检查可考虑此病,诊断主要依据活组织病理检查。实验室检查:主要表现为外周血嗜酸性粒细胞比例增高(0.05~0.58)和血清lgE升高(210—22100kU/L)。

   病理表现

   基本的病理学特点如下:

①病变侵犯真皮层和肌肉;②炎症细胞增生与浸润,病变组织见广泛的淋巴滤泡样结构,大量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及肥大细胞充斥于滤泡间,多形成嗜酸性微脓肿;③血管增生反应,表现为内皮细胞成扁平或低立方状,核椭圆形,胞浆稀疏淡染,无空泡化;④不同程度的纤维化。其中淋巴滤泡及嗜酸性微脓肿是其重要的特征。

免疫组织化:淋巴滤泡以B细胞为主,而滤泡间以T细胞为主,生发中心内的嗜伊红色沉积物主要为IgE。肾脏表现:蛋白尿增多而肾功能多正常。肾病综合征多见。肾活检病理改变主要表现为系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病及微小病变肾小球肾炎,也可表现为局灶节段性肾小球硬化、弥漫增生性病变、IgA肾病及IgM肾病等,免疫荧光可见IgG、C3沉积,主要沉积于血管袢,也可有系膜区沉积,偶可合并IgM、IgA的沉积。肾活检病理镜下可见肾间质嗜酸性粒细胞浸润,提示肾组织嗜酸性粒细胞浸润可作为木村病诊断的线索之一。

若患者有以下表现,则应考虑 木村病中青年男性,头颈部慢性无痛性肿块局部淋巴结肿大:血嗜酸性粒细胞计数、血清IgE水平升高;计算机断层扫描(CT)和核磁共振成像(MRI)能判定病变程度和范围及淋巴结受累情况。

   鉴别诊断

   由于木村病(Kimuradisease,KD)与血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多(Angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia,ALHE血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞浸润见于各种人种,中青年女性多见,病程长短不等,呈慢性或自限性,可消退、复发或持续多年,但无恶变报道。ALHE病因尚未明确,其临床表现多样,好发于头颈部皮肤,部位以耳周、前额多见,偶可累及躯干、四肢等,容易误诊漏诊,只有约20﹪可见外周血嗜酸粒细胞增高,一般无IgE增高,和木村病有许多共同点,容易混淆。临床上要提高对该病的认识,对于头颈部的肿物,特别是对于淡红色至棕红色丘疹、斑块或皮下结节更要考虑该病的可能,诊断最后依靠特征性的病理改变)有很多相似之处,并一度认为是同一种疾病或同种疾病的不同时期,所以应着重加以鉴别。

   ALHE与KD的相似之处在于:青年人多见;约20%患者有淋巴结肿大且主要也在颈面部;良性疾病,病程长,预后好;外周血嗜酸性粒细胞也呈中度增多;组织病理同样有淋巴样增生,嗜酸性粒细胞浸润及血管增生。但现在基本认同KD和ALHE为两种病,主要区别在于:ALHE见于所有人种,主要为白种人,性别差异不大;皮疹及皮下结节为主要病变,约20%平均直径小于50px;病理检查淋巴结增生但无滤泡形成,小血管形成不良,内皮细胞不典型伴淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润;不伴有肾脏损害。该患者出现明显的肾病综合征表现——高度水肿、高脂血症、大量蛋白尿及低蛋白血症;淋巴结活检特征性明显,肾活检为膜性增生性病变且有多种抗体沉积于系膜区,未见肾组织间有嗜酸性粒细胞浸润,因此KD的诊断成立。从KD不同的肾脏病理改变来看,该肾病综合征可能是多种变态反应共存或以某种形式为主的,并且有多种抗体及补体的广泛沉积。而对不伴有肾损害的KD与ALHE,鉴别要点是人种和结节或淋巴结在病理上的显著差异。其它同骨嗜酸性肉芽肿,过敏反应的淋巴结炎,粒细胞性白血病相鉴别。

    治

   手术切除加放疗是目前最有效的方法,对单发、肿块较小、部位易切除的病变,主张手术治疗,对于病变范围大、多发、界限不清或局部浸润以及术后复发的病例主张首选放射治疗。激素:局部及系统应用皮质类固醇激素也是常用的治疗方法,初始可给予较大剂量,稀定后缓慢减量,口服泼尼松能使肿块明显缩小或许消失,但停药后易复发。文献总结发现术后加小剂量放疗或术后联合糖皮质激素治疗可明显提高治愈率。减缓或减少KD的复发及肾脏损害的发生是目前KD治疗的关键。

   总

   木村病在临床较罕见,容易被误诊为肿瘤伴淋巴结转移、淋巴结炎、嗜酸性粒细胞增多症、淋巴结结核、淋巴组织增生性疾病或结节病;如合并肾病综合征者可被误诊为原发性肾小球肾炎。临床上对于头颈部无痛性皮下肿物及局部淋巴结肿大的患者,尤其是伴外周血嗜酸性粒细胞及血清lgE升高者,应考虑到木村病的可能,进一步行肿物或淋巴结活检以明确诊断。本病进展缓慢,呈良性病程,一般无恶变倾向,预后良好,但易复发。

 

 

文/刘理  /刘嘉 审核/韩佳佳 编辑/刘嘉

 

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